Пемфигус конъюнктивы (пузырчатка конъюнктивы) относится к редкому тяжелому хроническому аутоиммунному заболеванию глаз, характеризующемуся образованием пузырей на слизистой оболочке с последующим рубцеванием конъюнктивы и вовлечением в процесс роговицы.
Чаще возникает у женщин среднего возраста. Всегда поражаются оба глаза, но неодинаково как по времени возникновения, так и тяжести течения заболевания. Офтальмологический прогноз неблагоприятный из-за возникновения синдрома «сухого глаза», заворота век, трихиаза, симблефарона и осложнений со стороны роговицы [1-3, 5, 7, 8, 10]. В лечении этой патологии предпочтение отдается гормональной терапии [4, 6, 9].
Рис. 1. Правый глаз больной Я, 70 лет, при первичном осмотре
Рис. 2. Левый глаз той же больной при первичном осмотре
Выявление этиологии таких заболеваний затруднено, а вовлечение в процесс роговицы с последующим значительным снижением зрительных функций заставляет офтальмологов с пессимизмом относиться к возможно-сти помочь таким пациентам.
Цель
Обратить внимание практикующих врачей на сложности диагностики пемфигоида конъюнктивы и возможности его лечения на основе представ-ленных клинических случаев.
Материал и методы
Клинический случай № 1. Больная Я., 70 лет, участница ВОВ, жительница Пермского края, обратилась впервые в глазной кабинет консультативной поликлиники Краевой клинической больницы г. Перми в 1999 г. с жалобами на постепенное снижение остроты зрения и сухость в обоих глазах, а также ограничение подвижности обоих глаз, особенно при взгляде вверх, больше выраженное на левом глазу.
Из анамнеза заболевания выяснилось, что до обращения в ККБ пациентка в течение 10 лет лечилась у окулиста амбулаторно по месту жительства по поводу хронического конъюнктивита обоих глаз с периодическими обострениями (в основном инстилляциями Левомицетина, Альбуцида, цинковыми каплями и пр.).
Острота зрения ОD=0,1 н/к. Объем движения глазного яблока ограничен кверху. Веки утолщены, гиперемированы. Глазная щель сужена, полностью не закрывается из-за наличия пальпебро-лимбального симблефарона шириной 7-8 мм в нижней половине правого глаза. Конъюнктива век и глазного яблока умеренно гиперемирована, слегка отечная с участками бледно-розового цвета, сухая. На периферии роговицы инфильтраты серого цвета с изъязвлением (рис. 1).
Острота зрения ОS=0,08 н/к. Объем движения глазного яблока ограничен кверху. Веки утолщены, гиперемированы. Глазная щель сужена, полностью не закрывается из-за наличия пальпебро-лимбального симблефарона шириной 4-5 мм в нижней половине левого глаза. Инфильтраты серого цвета по периферии роговицы с изъязвлением по меридиану от 3 до 7 часов (рис. 2).
На основании жалоб на прогрессирующую сухость в глазах; наличия хронического конъюнктивита (в течение 10 лет), безуспешно леченного; наличия рубцовых изменений конъюнктивы в виде обширных симблефаронов, приводящих к ограничению подвижности глазного яблока; вовлечения в процесс роговицы (краевые инфильтраты с изъязвлением); проведения дифференциальной диагностики с такими заболеваниями, как трахома 4 стадии; экссудативная многоформная эритема при синдроме Стивенса-Джонсона, ожоговая болезнь глаз и пр. — больной Я. был поставлен диагноз: пемфигус конъюнктивы (пузырчатка конъюнктивы) обоих глаз.
Рис. 3. Правый и левый глаз больной Г. при вывороте нижних век при первичном осмотре
Рис. 4. Правый глаз той же больной при вывороте нижнего века
Учитывая наличие рубцового процесса конъюнктивы с развитием синдрома «сухого глаза» в обоих глазах, был поставлен окончательный диагноз: рубцовый пемфигоид конъюнктивы обоих глаз 4 степени тяжести.
Проведено комплексное лечение данного заболевания, включая кортикостероиды системно в виде курса Преднизолона в таблетках по схеме, а также местно Дексаметазон в виде инъекций под конъюнктиву № 10 и инстилляций в оба глаза 4 раза в день, а также назначены слезозаменители 4 раза в день. При выписке жалобы на сухость в глазах уменьшились, рекомендовано продолжать лечение у окулиста по месту жительства с последующим контролем в Краевой клинической больнице для решения вопроса о возможном хирургическом вмешательстве — устранении симблефарона на обоих глазах. О дальнейшей судьбе данной пациентки нам ничего не известно: из-за неявки на амбулаторный прием консультативной поликлиники связь с ней потеряна.
Клинический случай № 2. Больная Г., 1959 года рождения, жительница г. Перми, по профессии почтальон, была направлена на консультацию на кафедру офтальмологии 01.07.2011 г.
Из анамнеза выяснено, что впервые пациентка обратилась к окулисту по месту жительства с жалобами на покраснение обоих глаз в 1996 г. Был поставлен диагноз: острый конъюнктивит обоих глаз. В связи с частыми обострениями заболевания в течение одного года с диагнозом «Подозрение на туберкулезный склерит обоих глаз» направлена для обследования в тубдиспансер. С 1996 по 2001 гг. лечилась и обследовалась в тубдиспансере по поводу туберкулезного склерита. Дана 3-я группа инвалидности по зрению. В 2001 г. была списана с учета по туберкулезу в связи с неподтверждением заболевания туберкулезной этиологии. С диагнозом «Хронический конъюнктивит неясной этиологии обоих глаз» направлена для дальнейшего лечения и наблюдения к окулисту по месту жительства. С 2006 г. вновь начались обострения хронического конъюнктивита (1-2 раза в год), по поводу чего ежегодно находилась на больничном листе, так как работа почтальона связана с постоянным нахождением на улице (разносила газеты, журналы, пенсии). Лечилась в основном антибактериальными средствами (местно глазные капли и мази — Левомицетин, Софрадекс и тетрациклиновая мазь). С 2006 по 2010 гг. находилась под наблюдением частного глазного кабинета «Визион» с диагнозом: аденовирусный конъюнктивит и эписклерит. К местному лечению был добавлен Офтальмоферон и Дексаметазон, внутрь — Супрастин. Но в дальнейшем ей было отказано в лечении в виду частых обострений заболевания и рекомендовано дальнейшее наблюдение у окулиста по месту жительства. За этот период времени при обострениях принимала Бутадион внутрь и Дексаметазон местно.
Рис. 5. Левый глаз той же больной при первичном осмотре при вывороте нижнего века
Рис. 6. После гормонального лечения с улучшением состояния глаз: а) правый глаз той же больной; б) левый глаз
В 2010-2011 гг. по 2-3 раза находилась на больничном листе с обострением хронического конъюнктивита. В тубдиспансер была отправлена повторно для выявления этиологии заболевания. Реакции на хламидии, ВПГ, ЦМВ и токсоплазмоз были отрицательными. Кожные пробы с аллергеном — отрицательные, туберкулезная этиология заболевания отвергнута. Консультация ревматолога — остеохондроз, артралгия суставов, дорсопатия. Направлена в клинику глазных болезней для уточнения диагноза и рекомендаций по дальнейшему лечению данной пациентки.
При поступлении: жалобы на покраснение обоих глаз, светобоязнь, чувство жжения, слизистое отделяемое в виде тяжей, блефароспазм, из-за чего вынуждена постоянно носить солнцезащитные очки. Острота зрения ОD=0,06, с -6,5 дптр ¬– 1,0.
Острота зрения ОS=0,02, с 3,5 дптр — 0,1 (косоглазие и амблиопия с детства); OU: глазные щели сужены из-за блефароспазма. Края век несколько утолщены, умеренно гиперемированы. Конъюнктива хряща век и прилежащей поверхности глазного яблока (не доходя до лимба 4-5 мм), особенно нижнего века, утолщена, умеренно отечная, бледно-розовая, сухая. Нижний конъюнктивальный свод укорочен из-за сращений конъюнктивы век с конъюнктивой глазного яблока, контуры нижней переходной складки уплощены за счет сморщивания конъюнктивы и частичного симблефарона в виде натянутых поперечных складок (рис. 3-5). Слизистое отделяемое на поверхности конъюнктивы в виде серого цвета тонких тяжей. Роговица прозрачная, блестящая, гладкая, сферичная. Объем движения глазных яблок слегка ограничен при взгляде вверх.
Предварительный диагноз: пемфигус конъюнктивы обоих глаз 2-й степени тяжести. Больная проконсультирована у дерматолога — проявлений пемфигуса не обнаружено как со стороны слизистых, так и ко-жи.
На основе характерного анамнеза (хронический конъюнктивит в течение 15 лет с периодическими обострениями неясной этиологии с исключением туберкулезной, хламидийной, вирусной, аллергической природы), особенностей клинической картины (утолщенная конъюнктива в области нижней переходной складки с наличием симблефаронов), дифференциального диагноза (отсутствие в анамнезе травм глазного яблока, ожогов, болезни Стивенса-Джонсона и пр.), характера заболевания нами поставлен диагноз: рубцующий аутоиммунный пемфигоид конъюнктивы обоих глаз 2-й степени тяжести.
К лечению добавлено системное применение кортикостероидов (Преднизолон в таблетках по традиционной схеме, снижая дозу каждые 5 дней, антиметаболиты (Метатрексат — в/м по 30 мг 1 раз в 7 дней № 5, затем по 1 таблетке 2 раза в неделю в течение 3-х мес.), местное лечение — кроме инстилляций кортикостероидов 4 раза в день, добавлены инъекции под конъюнктиву по 0,5 ежедневно № 10 и слезозаменители — Офтагель 4 раза в день. В дальнейшем рекомендовано проведение повторных курсов лечения по месту жительства. Наблюдение в динамике через 6 мес., 1 и 2 года показали стабилизацию процесса (рис. 6). Состояние пациентки удовлетворительное. Жалоб не предъявляет.
Результаты и обсуждение
Анализируя эти два клинических случая редкого заболевания — пемфигоида конъюнктивы, мы еще раз убедились в том, что трудности диагностики заключаются в том, что это заболевание начинается с неспецифических симптомов, характерных для острого или подострого конъюнктивита, переходящего в хроническую форму с неустановленной этиологией заболевания, с периодическими обострениями. Обнаружение симблефарона в нижнем конъюнктивальном своде при взгляде пациента вверх помогает в диагностике начальных стадий пемфигоида конъюнктивы.
Что может помочь в диагностике глазного пемфигуса?
Анамнестические данные — волнообразное течение хронического конъюнктивита на обоих глазах с периодическими обострениями (появление раздражения глаза со слизисто-гнойным отделяемым).
Обязательные консультации дерматолога, отоларинголога, стоматолога для выяснения этиологии заболевания. Сочетание поражения конъюнктивы с обнаружением пузырей (иногда величиной с горошину) на слизистой оболочке полости рта, носоглотки и кожных покровов является дополнительным фактором, подтверждающим диагноз пемфигоида конъюнктивы. Для дифференциальной диагностики дерматологи в настоящее время широко пользуются цитологическими и гистологическими исследованиями.
Проведение такого несложного приема, как оттягивание вниз нижнего века при взгляде пациента вверх и обнаружение нежного или выраженного симблефарона в нижнем конъюнктивальном своде, поможет в диагностике начальной стадии пемфигоида. Даже если эти изменения обнаружены на одном глазу, всегда нужно помнить, что есть большая вероятность появления подобного заболевания и на другом глазу.
Гораздо чаще следует обращать внимание на беловатые обнаженные от эпителия участки на конъюнктиве с покрасневшими краями большей или меньшей величины, т.е. дно пузыря. Расположены эти участки чаще всего во внутреннем углу глазной щели в нижних квадрантах конъюнктивы глазного яблока.
С учетом этих перечисленных особенностей анамнеза и клинической картины заболевания обеим пациенткам был поставлен диагноз пемфигоида конъюнктивы. Но, к сожалению, в первом случае оказалась форма заболевания 4-й степени тяжести. Один курс лечения привел к незначительному уменьшению жалоб на сухость глаза. О дальнейшей судьбе больной неизвестно из-за возможного летального исхода (она — участник ВОВ, неоднократно лечилась в госпитале у терапевтов).
У второй пациентки диагностирована 2-я степень тяжести пемфигои-да конъюнктивы, несмотря на длительность хронического конъюнктивита (более 15 лет). Правильно назначенное лечение кортикостероидами, метаболитами и препаратами искусственной слезы позволило стабилизировать процесс в обоих глазах.
Заключение
Таким образом, улучшить прогноз пемфигоида конъюнктивы — ауто-иммунного хронического заболевания с тяжелыми исходами — возможно только в случаях своевременной диагностики и достаточно активного лече-ния кортикостероидами. При подтверждении диагноза только комплексная терапия кортикостероидами при системном и местном применении в сочетании с антиметаболитами и слезозаменителями помогает стабилизировать этот тяжелый аутоиммунный процесс в конъюнктиве и роговице глаз.
Субботина И.Н. Редкие клинические случаи пемфигоида конъюнктивы // Офтальмохирургия.– 2014.– No 3.– С.93-96.
Источник http://www.eyepress.ru/article.aspx?14869