Меланома конъюнктивы является достаточно редкой опухолью [3, 8] с расчетной встречаемостью по данным разных авторов 0,02-0,08 на 100 000 населения и составляет 1,6% всех не кожных меланом [2, 9, 12].
Чаще диагностируется в профессионально трудоспособном возрасте – на 5-6-й декадах жизни [14]. Мужчины страдают несколько чаще женщин [7]. По мнению Бровкиной А.Ф. [1] опухоль может развиваться из первичного приобретенного меланоза (75%), предсуществующих невусов (около 20%) или de novo (около 5%). Аналогичные варианты происхождения меланомы конъюнктивы приводят в своих публикациях Lommatzsch P.K. [9], Damato B. [5], Shields S.A. [15], Saornil M.A. [12].
Меланома конъюнктивы склонна к рецидивированию, причем ее рецидив не всегда локализуется на месте первоначального очага, что может быть расценено как локальное метастазирование. Появление локальных рецидивов является одним из наиболее достоверных объективных индикаторов развития отдаленных метастазов [6, 16]. Меланома конъюнктивы часто метастазирует и является угрожающим жизни пациентов новообразованием [16, 17]. Частота 10-летней смертности больных меланомой конъюнктивы достигает 30% [2, 20]. Carol L. Shields [14] в своей работе, основанной на диспансерном наблюдении за 150 пациентами с меланомой конъюнктивы, пишет, что рассчитанная по методу Каплан Майер частота рецидивирования составила 26% за 5 лет, 51% – за 10 лет и 65% – за 15 лет. Метастазирование было выявлено у 26% пациентов и в 13% случаев в течение 10 лет привело к смерти.
В отличие от увеальной меланомы, меланома конъюнктивы метастазирует через ипсилатеральные лимфатические узлы и, в редких случаях, по слезному каналу в полость носа [9]. Поскольку меланома относится к опухолям рано метастазирующим [13] как гематогенным, так и лимфогенным путями, остаются невыясненными вопросы преимущественного характера метастазирования [9]. Известно, что основными органами-«мишенями» являются печень и легкие, однако в литературе описаны случаи метастазирования меланомы конъюнктивы в кости [10], стенку желудка [4], мочевой пузырь и верхние мочевые пути [11].
Рис. 3. Рецидив меланомы конъюнктивы левого глаза (сентябрь 2005 г.)
Представляем клинический случай меланомы конъюнктивы с метастазированием в хориоидею контралатерального глаза.
Пациентка О.З. 1911 г.р. впервые обратилась в Офтальмологическую клиническую больницу г. Москвы в феврале 1997 г. с жалобами на быстро растущую пигментированную опухоль конъюнктивы верхнего века левого глаза 15х11х8 мм. В правом глазу выявлена начальная возрастная катаракта, ВМД, сухая форма. В апреле 1997 г. пациентке был проведен курс протонотерапии на область образования левого глаза СОД 70 Гр за 5 фракций с защитой глаза. Региональные лимфоузлы не были увеличены. В апреле 1998 г. в паралимбальной зоне по меридиану 7 часов появился узел пигментированной опухоли. В апреле-мае 1998 г. был проведен курс ?-аппликационной терапии на область новообразования конъюнктивы РД 1390 сГр, СОД 8896 сГр. Региональные лимфоузлы по-прежнему не были увеличены. В январе 1999 г. отмечались плоские постлучевые рубцы конъюнктивы левого глаза. До декабря 2003 г. состояние оставалось стабильным. В декабре 2003 г. были замечены пигментированные узлы опухоли на конъюнктиве верхнего свода и в перилимбальной зоне левого глаза. При осмотре парного глаза – состояние прежнее. В январе 2004 г. больная получила курс ?-аппликационной терапии на область новообразований конъюнктивы левого глаза с РД 1290 сГр, СОД = 22320 сГр. При осмотре в сентябре 2004 г. обнаружены постлучевые рубцы конъюнктивы без признаков рецидива меланомы, региональные лимфоузлы не увеличены, НО выявлена цилиохориоидальная пигментированная опухоль правого глаза с проминенцией 12,87 мм и диаметром 19,0 мм, которая была расценена как метастаз конъюнктивальной меланомы левого глаза в контралатеральный глаз. Проведенное ультразвуковое исследование органов брюшной полости и рентгенологическое исследование органов грудной клетки очаговой патологии не выявило. Ферменты печени были в норме. Отмечен быстрый рост внутриглазной опухоли правого глаза: проминенция к ноябрю 2004 г. увеличилась до 17,56 мм, появился отек конъюнктивы, выраженный болевой синдром. В связи с болевым синдромом произведена энуклеация правого глаза. Состояние левого глаза – ремиссия. Патогистологическое исследование удаленного глаза выявило интенсивно пигментированную цилиохориоидальную некротическую меланому (рис. 1, 2). В сентябре 2005 г. перилимбально от 4 до 8 час. и вдоль нижнего конъюнктивального свода левого глаза появились множественные плоские очаги пигментированной опухоли, которые был расценены как рецидив меланомы конъюнктивы (рис. 3). Региональные лимфоузлы оставались интактными. В ноябре 2005 г. был проведен очередной курс ?-аппликационной терапии на область рецидива опухоли конъюнктивы левого глаза с РД=1290 сГр, СОД=10320 сГр. Последний осмотр проведен 29.11.2005 г. При осмотре выявлены постлучевые рубцы конъюнктивы левого глаза без признаков рецидива опухоли. Региональные лимфоузлы не пальпировались. В апреле 2006 г. пациентка умерла.
Заключение
Цилиохориоидальную опухоль контралатерального глаза можно было бы расценить как самостоятельную первичную меланому (первично-множественные злокачественные опухоли), однако, учитывая агрессивное течение внутриглазной опухоли и ее быстрый рост, мы расценили ее как метастаз меланомы конъюнктивы парного глаза.
Меланома конъюнктивы остается не до конца изученной опухолью. Иногда прогноз метастазирования меланомы конъюнктивы вызывает затруднения и метастазы порой обнаруживаются в совершенно нетипичных «органах-мишенях», что подтверждается настоящим клиническим примером.
источник http://www.eyepress.ru/article.aspx?12798